甚麼是多發性硬化症?

多發性硬化症 (Multiple Sclerosis,簡稱MS) 是一種中樞神經系統的慢性疾病1Huang WJ, et al. Exp Ther Med. 2017; 13(6): 3163–6.,主要影響腦部、脊髓和視覺神經。 醫學界認為MS是由於免疫系統失調,導致自身免疫細胞錯誤攻擊中樞神經系統,繼而引起炎症和令包覆神經元的髓鞘受損1-3Huang WJ, et al. Exp Ther Med. 2017; 13(6): 3163–6.
Ji QY, et al. Nat Immunol. 2013; 14(3): 254–61.
Kremer D, et al. Curr Opin Neurol. 2019;32(3):378-84.
。 髓鞘能輔助神經細胞的訊號傳遞,作用彷如包著電線的絕緣外層。 當髓鞘受到破壞,人體會嘗試修復3-5Kremer D, et al. Curr Opin Neurol. 2019;32(3):378-84.
Gallo V & Armstrong R. Curr Opin Neurol. 2008; 21(3): 278–83.
Chari DM. Int Rev Neurobiol. 2007; 79: 589–620.
。 但如復發的次數愈多,對髓鞘造成的傷害將不可逆轉。 髓鞘受損會形成疤痕5Chari DM. Int Rev Neurobiol. 2007; 79: 589–620.。 這些疤痕又稱為「硬塊」,神經細胞一般都不能回復原來的功能。 經過多次復發後,這些「硬塊」會在中樞神經系統不同的位置,形成「多發性」的「硬化」現象6Joy JE & Johnston RB (eds). Multiple Sclerosis Current Status and Strategies for the Future (Book). National Academic Press 2001; Washington, DC. United States.。患者因這些硬塊令神經細胞之間的傳遞受阻。身體機能的受損視乎腦部發作的位置,不但有機會引起肢體活動能力減退,導致殘障,甚至影響認知能力1Huang WJ, et al. Exp Ther Med. 2017; 13(6): 3163–6.

多發性硬化症的因及高危

是甚麼造成多發性硬化症? 雖然醫學界多年前已發現MS,無奈至今仍然無法確定成因,可能與免疫反應、感染、基因及環境因素有關7 National MS Society. https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/What-Causes-MS Last accessed 22 July 2020。縱然很多專家認為基因在MS扮演一定角色,但現時尚未找出致病的異常基因7 National MS Society. https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/What-Causes-MS Last accessed 22 July 2020

根據多發性硬化症國際聯盟 (Multiple Sclerosis International Federation) 於2013年發布的全球MS病發率地圖,高緯度地區如北美洲和歐洲地區,MS較為流行,例如北美洲每10萬人便有140名患者,歐洲則每10萬人有108名患者8 Atlas of MS 2013, Multiple Sclerosis International Federation. https://www.msif.org/wp-content/uploads/2014/09/Atlas-of-MS.pdf Accessed 22 Sept 2020.。 香港則屬於低風險地區,MS確診者約有超過500名9 Chinese University of Hong Kong Communications and Public Relations Office. Press release, available online: https://www.cpr.cuhk.edu.hk/en/press_detail.php?id=2173. Last accessed 18 May 2020. ,但根據本地在2015年進行的一項研究顯示,MS在本地的發病率更有上升趨勢,由2008年的每10萬人有4.8人患病,上升至2015年的6.8人9 Chinese University of Hong Kong Communications and Public Relations Office. Press release, available online: https://www.cpr.cuhk.edu.hk/en/press_detail.php?id=2173. Last accessed 18 May 2020. 。本地MS患者通常在20至30歲之間發病9 Chinese University of Hong Kong Communications and Public Relations Office. Press release, available online: https://www.cpr.cuhk.edu.hk/en/press_detail.php?id=2173. Last accessed 18 May 2020. ,另一項本地早期進行的研究顯示,病人發病率齡平均為29歲12 Lau KK, et al. Epidemiological study of multiple sclerosis in Hong Kong Chinese: questionnaire survey. HKMJ 2002;8:77-80. https://www.hkmj.org/system/files/hkm0204p77.pdf Last accessed 22 July 2020.

近年一些流行病學的研究顯示,某些習慣 (例如吸煙) 或會增加患上MS的風險13 Ascherio A. Expert Rev. Neurother. 2013;13(12s):3–9.,其中吸煙量多於,患病機率比從不吸煙者高70%。 此外,童年時出現的肥胖和缺乏維他命D亦會令發病機會上升。

值得留意的是,在任何地區,女性的MS患者都比男性多2到3倍1,10 Huang WJ, et al. Exp Ther Med. 2017; 13(6): 3163–6.
GBD 2016 Multiple Sclerosis Collaborators. Lancet Neurol 2019;18:269–85.
,因而有學者認為荷爾蒙或是構成MS的風險因素之一。

多發性硬化症的分類

2013年,美國腦神經病學學會把MS分成4類13,14 Ascherio A. Expert Rev. Neurother. 2013;13(12s):3–9.
National MS Society. Available online: https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS. Last accessed 18 May 2020.
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臨床單一綜合症 (Clinical Isolated Syndrome)

此類是指首次發作的個案,患者通常出現持續24小時或更長時間由中樞神經炎症和髓鞘受損引起的症狀 。 由於部分CIS個案未必會發展成MS,故此縱使患者表現出多發性硬化症的特徵,也未符合MS診斷標準。 醫生會分析腦部磁力共振掃描 (MRI) 的結果,了解腦部的髓鞘損傷,從而判斷病情的發展, 例如若發現影像與MS患者的相似,個案再次復發及發展成MS的機會較高13,14 Ascherio A. Expert Rev. Neurother. 2013;13(12s):3–9.
National MS Society. Available online: https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS. Last accessed 18 May 2020.

復發緩解型MS (Relapsing-Remitting MS,簡稱 RRMS)

此為最常見的MS類型,佔MS個案的85%。 患者會不斷經歷復發及症狀緩解的循環。 然而,每次復發造成的髓鞘損傷未必會完全恢復,而反覆復發會導致疤痕組織持續累積,最終導致殘障。 目前的MS治療大多針對此類型的患者,主要透過藥物調節免疫系統以減少復發13,14 Ascherio A. Expert Rev. Neurother. 2013;13(12s):3–9.
National MS Society. Available online: https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS. Last accessed 18 May 2020.

繼發進行型 MS (Secondary Progressive MS)

後期部分RRMS患者會很少或甚至沒有復發,但是活動能力隨著時間持續轉差,患者便會發展成為 SPMS15 MS Trust. Available online: https://www.mstrust.org.uk/a-z/secondary-progressive-ms Last accessed 22 July 2020.

原發進行型 MS (Primary Progressive MS)

此類患者在初期時,復發後沒有緩解的情況,而傷殘情況持續遞增。 患者在早期可能已出現身體功能衰退的現象13,14 Ascherio A. Expert Rev. Neurother. 2013;13(12s):3–9.
National MS Society. Available online: https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS. Last accessed 18 May 2020.


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